Interview du Dr Patricia Réant, premier auteur de l’article «Les anomalies de la déformation longitudinale épicardique en échocardiographie permettent d’identifier les phases précoces de la cardiomyopathie arythmogène. »
Epicardial myocardial strain abnormalities may identify the earliest stages of arrhythmogenic cardiomyopathy.
Réant P, Hauer AD, Castelletti S, Pantazis A, Rosmini S, Cheang MH, Peyrou J, Tomé-Esteban M, Syrris P, Lafitte S, Moon JC, McKenna WJ.
Int J Cardiovasc Imaging. 2015 Nov 25. [Epub ahead of print]
La cardiomyopathie arythmogène (CMA) est une maladie génétique du desmosome qui est caractérisée par des arythmies ventriculaires et une dysfonction myocardique. Souvent, non seulement le ventricule droit mais aussi le ventricule gauche peuvent être atteints.
Dans la CMA, la mort subite peut survenir même à des phases très précoces de la maladie alors que l’atteinte des ventricules est difficilement décelée par les paramètres conventionnels d’imagerie (cinétique segmentaire et globale, dilatation cavitaire). Le diagnostic s’appuie couramment sur la présence de critères majeurs et mineurs de la Task Force Criteria (cf recommandations de 2010 Marcus FI et al Circulation).
L’analyse des déformations myocardiques longitudinales régionales et globales des ventricules à l’aide du speckle-tracking en échocardiographie (2D strain ou speckle-tracking, AFI) est désormais reconnue comme permettant de déceler dans d’autres cardiomyopathies des stades précoces d’altération de la fonction systolique ventriculaire alors que la fraction d’éjection est normale. C’est le cas notamment de la cardiomyopathie hypertrophique, de la maladie de Fabry ou encore de l’amylose cardiaque.
Quel est l’objectif de cette étude ?
L’objectif de cette étude de cohorte réalisée au Heart Hospital à Londres était d’évaluer la valeur de l’échocardiographie de strain à identifier des anomalies débutantes de la contractilité des deux ventricules (mais plus particulièrement du ventricule gauche) chez des sujets porteurs de mutations de CMA sans autre critère diagnostic. Elle s’est attachée, en utilisant la toute dernière version du logiciel GE (Echopac BT11.3), à effectuer une analyse multicouche myocardique individualisant une zone épicardique et une zone endocardique.
Vingt sept apparentés asymptomatiques de patients porteurs d’une CMA (âge moyen 39.6±19.5 ans, 37% d’hommes) avec mutation desmosomale pathogène identifiée mais aucun critère additionnel pour la CMA (group II) ont été comparés à 26 sujets contrôles appariés en terme de sexe et d’âge (group I). De plus, 70 patients avec un diagnostic “définitif” de CMA (group IV), et 19 patients avec un diagnostic “borderline” (group III) ont également été étudiés.
Une évaluation échocardiographique standard complète ainsi qu’une analyse régionale et globale des déformations (strains) myocardiques longitudinales transmurales, épicardiques et endocardiques du ventricule gauche et du ventricule droit a été réalisée. Dans le groupe avec mutation sans autre critère (group II), alors que la fraction d’éjection, la fraction de raccourcissement, et l’onde S’ du ventricule gauche n’était pas significativement réduites en comparaison aux contrôles, le strain longitudinal (transmural) était significativement altéré à 19.3±1.8% dans ce groupe II vs. 20.9±1.1% pour les contrôles (p=0.0003). Comparés toujours au groupe contrôle, les sujets du group II présentaient une réduction significative (p<0.05) de leur strain longitudinal régional au niveau des segments suivants : basal inféro-lateral, antéro-latéral, latéro-apical, inféro-septal et septo-apical.
De plus, le strain longitudinal des segments latéro-apical et basal antéro-latéral était significativement plus altéré au niveau de l’épicarde (p<0.05)(Figure 3) alors qu’il ne l’était pas au niveau de l’endocarde (Figure 2).
Cela est cohérent avec les précédentes descriptions rapportant que les anomalies myocardiques, et notamment la fibrose et l’infiltration fibro-graisseuse de la CMA, ont tendance à débuter au niveau de l’épicarde avant de progresser en transmuralité. Il y avait par ailleurs dans notre étude une relation significative entre les anomalies de strain longitudinal et la présence de rehaussements tardifs en IRM cardiaque.
En conclusion de cette étude, l’analyse du strain longitudinal global et régional du ventricule gauche permet de détecter des atteintes myocardiques précoces de la CMA. De plus, l’analyse du strain longitudinal épicardique permet la détection d’anomalies apparaissant plus précocement à ce niveau qu’au niveau de l’endocarde.