Le syndrome de Brugada est défini par un aspect électrocardiographique spécifique chez des patients qui n’ont pas de cardiopathie sous-jacente. C’est une entité clinique identifiée en 1992 par les frères Brugada à partir de patients ayant présentés un arrêt cardiaque par fibrillation ventriculaire et qui avaient pu être ressuscités. Le syndrome est défini par un aspect électrocardiographique particulier : un sus décalage du point J d’au moins 2 mm dans les dérivations précordiales droites (V1 et/ou V2). Depuis lors le syndrome de Brugada apparaît comme une des pathologies rythmiques les plus fréquentes et une des causes majeures de mort subite chez des patients ayant un coeur structurellement sain.
Dans le cadre de l’amélioration de la prise en charge des patients, la filière a pour objectif, entre autres, de diffuser auprès de la communauté cardiologique les bonnes pratiques de prise en charge des maladies cardiaques héréditaires, fondées sur les recommandations internationales existantes et sur l’avis d’experts de la filière. C’est pourquoi un programme de documents « consensus d’experts » a été défini au sein de la filière.
Consensus d’experts sur la prise en charge du Syndrôme de Brugada, rédigé et relu par Pr Vincent PROBST (Nantes), Dr Isabelle DENJOY (Paris/Bichat) et Pr Philippe CHARRON (Paris/Ambroise Paré & Pitié-Salpêtrière), Pr Eloi MARIJON (Paris/HEGP – SFC Groupe de travail « Rythmologie »), Dr Frédéric FOSSATI (UFCV).
Document rédigé par la Filière nationale de santé CARDIOGEN et endossé par l’UFCV et la Société Française de Cardiologie, via le groupe Troubles du Rythme.
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- Fiche de prise en charge
- Fiche urgence – Orphanet
- Autres recommandations internationales
- Outils pratiques
- Protocole National de Diagnostic et de Soins Syndrome de Brugada
- Synthèse à destination du Médecin Généraliste Syndrome de Brugada
- Argumentaire Scientifique du PNDS Syndrome de Brugada
- Consensus d’experts – Conseil génétique et Tests Génétiques (nouveauté 2024)
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