La Cardiomyopathie ou Dysplasie ventriculaire droite arythmogène (CVDA/ DVDA) est une cardiomyopathie héréditaire caractérisée par un remplacement progressif des myocytes par des adipocytes et de la fibrose, prédominant en sous-épicardique et peut être associé à des infiltrats inflammatoires lympho- plasmocytaires. Elle touche avant tout le ventricule droit au niveau du « triangle de dysplasie » (entre la partie antérieure de l’infundibulum pulmonaire, l’apex et la paroi inféro-postérieure) plus rarement le ventricule gauche. La prévalence de la DVDA est estimée entre 1/2.000 et 1/5000. La maladie se manifeste plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes (ratio 3/1).

Dans le cadre de l’amélioration de la prise en charge des patients, la filière a pour objectif, entre autres, de diffuser auprès de la communauté cardiologique les bonnes pratiques de prise en charge des maladies cardiaques héréditaires, fondées sur les recommandations internationales existantes et sur l’avis d’experts de la filière. C’est pourquoi un programme de documents « consensus d’experts » a été défini au sein de la filière.

Consensus d’experts sur la prise en charge de la Cardiomyopathie / Dysplasie Ventriculaire Droite Arythmogène, rédigé et relu par Dr Estelle Gandjbakhch (Paris-Pitié-Salpêtrière), Pr Philippe Chevalier (Lyon), Pr Vincent PROBST (Nantes), Pr Philippe CHARRON (Paris/ Ambroise Paré & Pitié-Salpêtrière), Dr Nicolas LAMBLIN (Lille – SFC Groupe de travail « Insuffisance cardiaque et cardiomyopathies »), Dr Serge BOVEDA (Toulouse – SFC Groupe de travail « Rythmologie »), Dr Frédéric FOSSATI (Lille, FormaCoeur).

Document rédigé par la Filière nationale de santé CARDIOGEN et endossé par FormaCeur et la Société Française de Cardiologie, via les groupes Insuffisance cardiaque et Cardiomyopathies et Troubles du Rythme.

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